Lambert-Eaton syndrome - สาเหตุอาการและการรักษา

Lambert-Eaton syndrome เป็นโรคของกล้ามเนื้อที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง กลุ่มอาการของ Lambert-Eaton มีอาการคล้ายกับ myasthenia gravis ซึ่งเป็นสาเหตุที่บางครั้งเรียกว่า myasthenic syndrome อย่างไรก็ตามสาเหตุของโรคทั้งสองแตกต่างกัน - กลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตันส่วนใหญ่มักพิสูจน์ได้ว่ามีการพัฒนาของมะเร็ง อะไรคือสาเหตุอื่น ๆ ของ Lambert-Eaton syndrome? วิธีการรับรู้อาการ? การรักษาคืออะไร?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) เป็นโรคที่โจมตีกล้ามเนื้อทำให้อ่อนแอลง คล้ายกับ myasthenia gravis ซึ่งเป็นสาเหตุที่บางครั้ง Lambert-Eaton syndrome เรียกว่า myasthenic syndrome

Lambert-Eaton syndrome เป็นโรคของผู้สูงอายุ - อายุเฉลี่ยของผู้ป่วย LEMS คือ 60 ปี อาการนี้ไม่ค่อยได้รับการวินิจฉัยในเด็ก แต่มีบางกรณีที่ทราบกันดีว่ามีพัฒนาการในผู้ที่อายุต่ำกว่า 17 ปี นอกจากนี้ LEMS ยังเกิดขึ้นในชายและหญิงเกือบเท่า ๆ กัน

Lambert-Eaton syndrome - สาเหตุ

โรคแลมเบิร์ต - อีตันในกรณีส่วนใหญ่ (ประมาณ 85%) เป็นแหล่งกำเนิดของมะเร็งดังนั้นจึงจัดเป็นกลุ่มอาการของโรคพาเรโนพลาสติก Lambert-Eaton syndrome ส่วนใหญ่ (50% ของผู้ป่วย) เกี่ยวข้องกับมะเร็งปอดชนิดเซลล์ขนาดเล็ก นอกจากนี้ยังสามารถเชื่อมโยงกับมะเร็งเต้านมกระเพาะอาหารลำไส้ใหญ่ต่อมลูกหมากกระเพาะปัสสาวะไตหรือถุงน้ำดี

มะเร็งมีส่วนช่วยในการพัฒนาของโรคอย่างไร? ร่างกายที่ต่อสู้กับมะเร็งยังเชื่อกันว่าทำร้ายปลายประสาทของกล้ามเนื้อโดยไม่ได้ตั้งใจ สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าอาการ LEMS มักจะนำหน้าอาการมะเร็ง ในกรณีส่วนใหญ่การเริ่มมีอาการของมะเร็งจะเกิดขึ้นภายใน 2 ปีแรกหลังจากเริ่มมีอาการของโรคแลมเบิร์ต - อีตัน

ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ LEMS เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นโรคที่ระบบภูมิคุ้มกันสร้างแอนติบอดีต่อเซลล์และเนื้อเยื่อของตัวเอง - ในกรณีนี้จะต่อต้านสิ่งที่เรียกว่า ช่องแคลเซียมที่ปลายประสาทไปยังกล้ามเนื้อ เป็นผลให้ความสามารถของเซลล์ประสาทในการส่งสัญญาณไปยังเซลล์กล้ามเนื้อหยุดชะงัก ซึ่งจะทำให้ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อลดลง

Lambert-Eaton syndrome - อาการ

อาการที่เด่นชัดคือกล้ามเนื้ออ่อนแรงโดยปกติจะเป็นกล้ามเนื้อส่วนใกล้เคียงของขาและแขน (เช่นต้นขาและแขน) จากนั้นการเดินจะกลายเป็นเรื่องยาก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งปัญหาที่สำคัญในการเดินขึ้นบันไดจะสังเกตเห็นได้) และยกแขนขึ้น (เช่นผู้ป่วยไม่สามารถแปรงผมได้) อาการปวดกล้ามเนื้ออาจเป็นอาการที่มาพร้อมกัน

นอกจากนี้อาการต่างๆเช่น:

• ปากแห้ง
• ความผิดปกติของการขับเหงื่อ
• ลดการฉีกขาด
• ความอ่อนแอในผู้ชาย
• ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพเช่นความดันโลหิตลดลง (ซิสโตลิกอย่างน้อย 20 มม. ปรอทความดันไดแอสโตลิก 10 มม. ปรอท) หลังยืนตัวอย่างเช่นเมื่อลุกจากเตียงอย่างรวดเร็ว

อาการของตาน้อยลง (ประมาณ 25% ของผู้ป่วย) เช่นหนังตาตกหรือมองเห็นภาพซ้อน ในบางครั้งอาจมีปัญหาในการพูดคุยเคี้ยวและกลืนอาหาร

Lambert-Eaton syndrome และ myasthenia gravis

Lambert-Eaton syndrome และ myasthenia gravis เป็นโรคที่มีอาการคล้ายกัน อย่างไรก็ตามความแตกต่างระหว่างพวกเขาก็คือเมื่อใช้ LEMS การออกแรงเพียงเล็กน้อยจะนำมาซึ่งการปรับปรุง (แม้ว่าจะเป็นเพียงชั่วคราว) สิ่งนี้แตกต่างจากในกรณีของ myasthenia gravis - แม้จะมีการออกแรงกาย แต่กล้ามเนื้อของผู้ป่วยจะอ่อนแอลงและอ่อนแอลง ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตันยังเป็นความจริงที่ว่าผู้ป่วยรู้สึกแย่ลงในตอนเช้าหลังจากตื่นนอนมากกว่าตอนเย็นซึ่งค่อนข้างตรงข้ามกับ myasthenia gravis นอกจากนี้อาการแรกของ myasthenia gravis คือ 65-70 เปอร์เซ็นต์ เปลือกตาหลบตาป่วย ในกลุ่มอาการแลมเบิร์ต - อีตันอาการนี้พบได้น้อย

Lambert-Eaton syndrome - การวินิจฉัย

เมื่อสงสัยว่าเป็นกลุ่มอาการของ Lambert-Eaton จะทำการทดสอบเช่น:

• การตรวจเลือด (รวมถึงการทดสอบภูมิคุ้มกัน)
• electrostimulation การทดสอบความเบื่อหน่าย (กระตุ้นเส้นประสาทด้วยสิ่งกระตุ้นไฟฟ้า)
• Electromyography เส้นใยกล้ามเนื้อเดี่ยว (SFEMG)
• การวิจัยเพื่อค้นหามะเร็ง เนื่องจากโรคนี้มักเกี่ยวข้องกับมะเร็งปอดจึงทำการเอกซเรย์ทรวงอกและหลอดลม หากไม่พบมะเร็งปอดควรทำการทดสอบซ้ำในหกเดือนเนื่องจากตามที่กล่าวไว้มะเร็งอาจปรากฏขึ้นหลายปีหลังจากเริ่มมีอาการ LEMS

แพทย์ควรแยกแยะเงื่อนไขต่างๆเช่น myasthenia gravis, dermatomyositis / polymyositis, polyradiculoneuropathy ที่ไม่ทำลายการอักเสบ, การฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังและการรวมของ myositis

Lambert-Eaton syndrome - การรักษา

หากสาเหตุของโรคเป็นเนื้องอกให้ใช้การรักษามะเร็ง นอกจากนี้ผู้ป่วยจะได้รับสารยับยั้ง cholinesterase, ยากดภูมิคุ้มกัน (รวมทั้ง prednisone และ cyclophosphamide) รวมทั้งยาที่เพิ่มปริมาณแคลเซียมในปลายประสาท (diaminopyridine) ในช่วงที่อาการแย่ลงจะใช้ plasmapheresis (ทำความสะอาดเลือดขององค์ประกอบที่ไม่พึงปรารถนา - ในกรณีของแอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อ) หรืออิมมูโนโกลบูลิน