Pemphigus เป็นโรคที่หายากมากในระบบภูมิคุ้มกันซึ่งมีผลต่อผิวหนังอย่างรุนแรงที่สุด มันอยู่บนผิวหนังและเยื่อเมือกที่แผลพุพองจะปรากฏขึ้นซึ่งจะกลายเป็นบาดแผลที่เจ็บปวดและยากลำบาก
โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันจะผลิตแอนติบอดีเพื่อปกป้องร่างกายจากการโจมตีของไวรัสและแบคทีเรีย แอนติบอดีที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกันของคนที่เป็นโรคเพมฟิกัสถูกตีความผิดว่าเป็นแอนติเจนจากเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีและถูกทำลาย พวกเขาหันหลังให้กับโครงสร้างที่รักษาความต่อเนื่องของหนังกำพร้า ผลของกระบวนการนี้แผลพุพองจะปรากฏบนผิวหนังและเยื่อเมือกซึ่งจะกลายเป็นบาดแผลที่เจ็บปวดและไม่สามารถรักษาให้หายได้
Pemphigus สามประเภท
แพทย์แยกแยะ pemphigus สามประเภท:
» Pemphigus โจมตีเยื่อบุในช่องปากเยื่อบุตาช่องจมูกเป็นครั้งแรกซึ่งมีผลต่อสายเสียงและหลอดอาหาร จากนั้นแผลจะปรากฏบนผิวหนังซึ่งอาจมาพร้อมกับอาการคั่ง แผลพุพองจะเกิดขึ้นภายใต้ชั้นฐานของหนังกำพร้าส่วนใหญ่มักเกิดที่ผิวหนังบริเวณมือคอริมฝีปากรักแร้ขาหนีบและหนังศีรษะ อาการที่เป็นลักษณะเฉพาะที่สุดของ pemphigus คือการถูผิวหนังในบริเวณที่มีสุขภาพดีทำให้เกิดการหลุดลอกและการก่อตัวของกระเพาะปัสสาวะอื่น ไม่ได้มาพร้อมกับการอักเสบ แผลพุพองแตกง่ายเมื่อสัมผัสทำให้เกิดบาดแผลที่ตื้นและหายช้าแทน แผลที่ผิวหนังหายโดยไม่เกิดแผลเป็นหากไม่ได้ติดเชื้อ แผลพุพองมักไม่ได้มาพร้อมกับไข้
» Paraneoplastic pemphigus เป็นโรคที่ร้ายแรงที่สุดและมีผลต่อผู้ที่เป็นมะเร็ง มันแสดงให้เห็นว่าเป็นแผลที่เจ็บปวดที่ริมฝีปากปากและหลอดอาหาร เป็นเรื่องยากมากที่จะรักษา
» pemphigus ผลัดใบมีลักษณะคล้ายเริมหรือคั่ง แผลพุพองจะปรากฏบนหนังศีรษะก่อนจากนั้นจึงลามไปที่ใบหน้าหน้าอกและหลัง รอยโรคเป็นแบบผิวเผินไม่ปรากฏในปาก แต่มีอาการคันมาก
Pemphigus เป็นโรคที่หายากจนกระทั่งเมื่อไม่นานมานี้ถือได้ว่าเป็นโรคร้ายแรง ตอนนี้มันเป็นไปได้ที่จะต่อสู้กับมันอย่างมีประสิทธิภาพ แต่มันก็ยังคงเป็นโรคเรื้อรังซึ่งอาการที่แม้จะหยุดพักไปนานก็สามารถกลับมาเป็นซ้ำได้ และแม้ว่ามันจะไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตอีกต่อไป แต่ก็ทำให้การทำงานประจำวันและการติดต่อระหว่างบุคคลเป็นเรื่องยากสำหรับผู้ได้รับผลกระทบ แพทย์ยังไม่ทราบชัดเจนว่าทำไมคนถึงได้รับ pemphigus พวกเขามักจะเชื่อว่ามันเป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมและมีสาเหตุมาจากพันธุกรรม แต่พวกเขาไม่ได้แยกออกจากการติดเชื้อไวรัสประเภทต่างๆ พวกเขาสังเกตเห็นว่าการกำเริบของโรคและการแพร่กระจายของแผลพุพองเป็นที่ชื่นชอบโดย: แผลไฟไหม้แสงแดดที่รุนแรงยาบางชนิดที่ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงและยาปฏิชีวนะบางชนิด (เช่นเพนิซิลลิน) นอกจากนี้ยังสังเกตเห็นผลของการรับประทานอาหาร: การพองเป็นที่ชื่นชอบเนื่องจากมีกระเทียมกระเทียมและหัวหอมในปริมาณที่มากเกินไปในมื้ออาหารที่คุณรับประทาน
การวินิจฉัย pemphigus
การวินิจฉัยโรค pemphigus ขึ้นอยู่กับประวัติและการสังเกตการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่ามี autoantibodies บางครั้งโรคนี้อาจสับสนกับแผลที่ผิวหนังที่เป็นกลากเริมโรคเชื้อราโรคงูสวัดผื่นแดงหลายชนิดพุพองพุพองหรือการปะทุของยา แกนนำในการรักษาคือกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์และยาที่ยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกัน) อย่างไรก็ตามยาเหล่านี้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงมากมาย: การเติบโตของเนื้องอกการสัมผัสกับการติดเชื้อความเสียหายต่อตับและไขกระดูก โรคเบาหวานโรคกระดูกพรุนโรคแผลในกระเพาะอาหารต้อหินและต้อกระจกอาจเป็นผลมาจากการรักษาเป็นเวลานาน
สำคัญ
- การใช้ยาอย่างเป็นระบบควรควบคู่ไปกับการดูแลสุขอนามัยโดยเฉพาะอย่างยิ่งการอาบน้ำฆ่าเชื้อทุกวันซึ่งจะช่วยลดความเสี่ยงในการติดเชื้อที่ผิวหนัง
- เนื่องจากมีการกัดเซาะที่เจ็บปวดในปากและหลอดอาหารจึงควรใช้อาหารเหลวหรือกึ่งเหลว
