โรคโมยาโมยา (moyamoya disease) เป็นโรคที่หายากมาก ชื่อที่น่าสนใจนี้ซ่อนโรคที่ก้าวหน้าและรักษาไม่หายของหลอดเลือดสมองซึ่งลูเมนของหลอดเลือดที่สร้างวงกลมวิลลิสและท่อที่หล่อเลี้ยงพวกมันปิดอยู่ สาเหตุของโรคโมยาโมยาคืออะไร? อาการเป็นอย่างไร?
คำว่า moyamoya มาจากประเทศญี่ปุ่น (もやもや病) และหมายถึงหมอกควันขุ่นมัวคลุมเครือหรือฟุ้งกระจาย ในโปแลนด์มักเรียกโรคนี้ว่าบุหรี่ นี่ไม่ใช่คำเชิงเปรียบเทียบ แต่ยังเป็นศัพท์ทางการแพทย์เนื่องจากในภาพรังสีของสมองหลอดเลือดที่ผิดปกติที่เกิดขึ้นใหม่มีลักษณะคล้ายกับควัน
โรคนี้ได้รับการอธิบายครั้งแรกในญี่ปุ่นในปีพ. ศ. 2503 ในโปแลนด์มีคนประมาณ 40 คนที่ต่อสู้กับโมยาโมยา แต่ศัลยแพทย์หลอดเลือดเชื่อว่านี่เป็นข้อมูลที่ไม่สมบูรณ์
เพื่อให้เข้าใจถึงโรคนี้สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าเหตุใดการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองที่เหมาะสมจึงมีความสำคัญต่อการทำงานของเรา เลือดไหลเวียนในศีรษะและคอของเราได้อย่างไร
หลอดเลือดแดงคาโรติดเป็นหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ที่สามารถคลำชีพจรได้โดยวางนิ้วไว้ที่คอข้างใดข้างหนึ่ง มีต้นกำเนิดจากหลอดเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดงและแบ่งใกล้กล่องเสียงออกเป็นหลอดเลือดแดงภายนอกและภายใน
หลอดเลือดแดงภายนอกจะส่งเลือดไปยังใบหน้าและหนังศีรษะ คนชั้นในนำเลือดไปเลี้ยงบริเวณด้านหน้าและด้านข้างของสมอง
เลือดจะถูกขนส่งไปยังสมองผ่านหลอดเลือดแดงที่จับคู่ 2 เส้นคือหลอดเลือดแดงภายในและหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลัง หลอดเลือดแดงภายในส่งไปยังหลอดเลือดแดงส่วนหน้าและหลอดเลือดแดงที่มีกระดูกสันหลังจะส่งไปยังบริเวณส่วนหลังของสมอง หลังจากผ่านกะโหลกศีรษะแล้วหลอดเลือดแดงกระดูกสันหลังด้านขวาและด้านซ้ายจะมารวมกันเป็นหลอดเลือดแดงฐานเดียว
หลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดแดงภายในจะสื่อสารกันเป็นวงแหวนที่ฐานของสมองซึ่งเรียกว่าวิลลิสวีล
เลือดจะถูกส่งไปที่ใบหน้าและหนังศีรษะผ่านหลอดเลือดแดงภายนอกที่จับคู่กัน ด้านหลังกรามหลอดเลือดแดงคาโรติดภายนอกแบ่งออกเป็นหลอดเลือดแดงบนใบหน้าแม็กซิลลารีหลอดเลือดขมับและท้ายทอย
สาระสำคัญของโรคโมยาโมยาคืออะไร?
โรคโมยาโมยาคือการตีบของหลอดเลือดแดงภายในที่ฐานของสมองอย่างเรื้อรังและก้าวหน้าซึ่งแบ่งออกเป็นหลอดเลือดสมองส่วนกลางและส่วนหน้า ผนังหลอดเลือดแดงหนาขึ้นซึ่งแปลว่าเส้นผ่านศูนย์กลางภายในลดลงและทำให้การไหลเวียนของเลือดแย่ลง
การตีบแคบอย่างต่อเนื่องสามารถนำไปสู่การปิดหลอดเลือดและโรคหลอดเลือดสมองได้อย่างสมบูรณ์ ในการหมุนก่อนขาดเลือดสมองจะสร้างเส้นเลือดที่เป็นหลักประกันเพื่อส่งเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังส่วนต่างๆของสมองที่ไม่ได้รับ
ภาชนะขนาดเล็กเหล่านี้ซึ่งมองเห็นได้บนแองจิโอแกรมมีลักษณะขุ่นมัวโปร่งใสสิ่งที่ชาวญี่ปุ่นเรียกว่าโมยาโมยะหรือควันพวยพุ่ง เครื่องเคียงมีความละเอียดอ่อนกว่าของปกติ พวกเขาสามารถระเบิดและเลือดออกในสมอง
สาเหตุของโรคโมยาโมยา
พวกเขาไม่เป็นที่รู้จัก อย่างไรก็ตามเป็นที่ทราบกันดีว่าอุบัติการณ์สูงสุดเกิดขึ้นในทศวรรษที่หนึ่งสามและสี่ของชีวิตดังนั้นเด็กและคนหนุ่มสาวมักได้รับผลกระทบ เอเชียมีผู้ป่วยมากที่สุด แต่ก็เกิดขึ้นในยุโรปเช่นกัน ผู้หญิงได้รับผลกระทบเล็กน้อยจากโรค
โรคของโมยามอย: อาการ
อาการอาจปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันแม้ในคนที่มีสุขภาพแข็งแรงก่อนหน้านี้ อาการของโรคจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับอายุที่โรคนี้แสดงออกมา
อาการของ moyamoya ในเด็ก ได้แก่ :
- อัมพาตครึ่งซีก
- เวียนหัว
- ปวดหัว
- อาการชัก
- การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ
- ปัญญาอ่อน
นี่เป็นเพียงคำอธิบายสารานุกรมแบบแห้งของอาการที่มาพร้อมกับโรค อย่างไรก็ตามในความเป็นจริงผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการปวดศีรษะที่ไม่สามารถจินตนาการได้ซึ่งกระตุ้นให้อาเจียนทำให้หมดสติสูญเสียความสามารถในการพูดความทุกข์ยากที่จะเข้าใจ
ในผู้ใหญ่นอกเหนือจากอาการที่กล่าวไปแล้วยังมีจังหวะการตกเลือดใต้ผิวหนังและอาการของ TIA เช่นการขาดเลือดชั่วคราว
วรรณกรรมทางการแพทย์ยังอธิบายถึงกรณีของประวัติครอบครัวที่เป็นโรค (ประมาณ 10%) จากนั้นเราจะพูดถึงพื้นฐานทางพันธุกรรมของโรคซึ่งเป็นการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบหลายปัจจัยโดยอัตโนมัติ
นอกจากนี้ยังมีรายงานหลายฉบับเกี่ยวกับโรคโมยาโมยาร่วมกับภาวะร้ายแรงอื่น ๆ เป็นของพวกเขา:
- โรคเกรฟส์
- โรคฉี่หนู
- วัณโรค
- โรคโลหิตจาง aplastic
- Fanconi anemia
- โรค Aperta
- ดาวน์ซินโดรม
- โรค Marfan
- เส้นโลหิตตีบหัว
- โรค Hirschsprung
- หลอดเลือด
- การแข็งตัวของหลอดเลือด
- ความดันโลหิตสูง
โรคนี้อาจเกิดขึ้นหลังจากความเสียหายของหลอดเลือดหลังการรักษาด้วยรังสีเนื่องจากการมียาต้านการแข็งตัวของลูปัสการบาดเจ็บที่กะโหลกศีรษะหรือเนื้องอกในบริเวณอานของตุรกี
โมยาโมยาพัฒนาในขั้นตอนที่สามารถตรวจจับได้ในการตรวจทางหลอดเลือดดำในภายหลัง เริ่มต้นด้วยการตีบของหลอดเลือดแดงภายใน เมื่อเริ่มแล้วกระบวนการปิดกั้นหลอดเลือดจะดำเนินต่อไป ไม่มียาที่รู้จักสามารถย้อนกลับการอุดตันได้
โรคของโมยามอย: การรักษา
ไม่มีการพัฒนายาเพื่อหยุดการลุกลามของโรค มักแนะนำให้ผ่าตัดในผู้ป่วยที่มี TIA หรือจังหวะที่เป็นซ้ำหรือก้าวหน้า
มีวิธีการรักษาหลายประเภทซึ่งทั้งหมดนี้ออกแบบมาเพื่อช่วยป้องกันโรคหลอดเลือดสมองในอนาคตโดยการฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดไปยังบริเวณที่ได้รับผลกระทบของสมอง
ขั้นตอนที่สามารถแบ่งออกเป็นสองกลุ่ม ได้แก่ การเชื่อมต่อโดยตรงหรือโดยอ้อมระหว่างหลอดเลือด
โดยทั่วไปขั้นตอนการเลี่ยงตรงจะดำเนินการกับผู้ใหญ่และเด็กโตในขณะที่ขั้นตอนทางอ้อมเหมาะสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี
โรคโมยามอย: การพยากรณ์โรค
การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยโมยาโมยาเป็นเรื่องยากที่จะคาดเดาได้เนื่องจากไม่ทราบประวัติธรรมชาติของโรค
โมยาโมยาอาจดำเนินไปอย่างช้าๆโดยมี TIA เป็นครั้งคราวหรือจังหวะหรือก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
การพยากรณ์โรคโดยรวมสำหรับผู้ป่วยโรคโมยาโมยาขึ้นอยู่กับว่ามันเกิดขึ้นเร็วแค่ไหนและหลอดเลือดอุดตันในระดับใด นอกจากนี้ยังเป็นสิ่งสำคัญว่าสิ่งมีชีวิตของผู้ป่วยจะจัดการกับการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกันอย่างไร
ชะตากรรมของผู้ป่วยยังขึ้นอยู่กับว่าพวกเขาได้รับการผ่าตัดเร็วแค่ไหนเพื่อป้องกันพวกเขาจากโรคหลอดเลือดสมอง
ในผู้ป่วยที่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคหลอดเลือดสมองสิ่งสำคัญอย่างยิ่งที่จะต้องนำกายภาพบำบัดการพูดและกิจกรรมบำบัดมาใช้ในการบำบัดเพื่อช่วยให้พวกเขากลับมาทำงานและรับมือกับความพิการได้
อ่านเพิ่มเติม:
- การพักฟื้นหลังเกิดโรคหลอดเลือดสมอง - หลักการดูแลทางการแพทย์
