ซีสต์ในไตอาจเป็นอันตรายหรือเป็นมะเร็งพิการ แต่กำเนิดหรือได้มาข้างเดียวหรือเกี่ยวข้องกับไตทั้งสองข้างพร้อมกัน การเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่มากถึง 90-93% นั้นไม่รุนแรง สาเหตุและอาการของถุงน้ำในไตคืออะไร? ซีสต์ประเภทใดบ้างและได้รับการรักษาอย่างไร?
สารบัญ
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย
- ซีสต์ในไตที่ซับซ้อน
- การจำแนก Bosniak ของมวลเปาะในไต
- โรคไตที่ได้มา
- โรคไต polycystic (โรคไตเรื้อรัง)
- โรคไตเรื้อรังในผู้ใหญ่
- โรคไต
- dysplasia ไต polycystic
- ไขกระดูกไตเป็นรูพรุน - ไตเป็นรูพรุน
- ไขกระดูกไตเรื้อรัง
- โรคไต
ซีสต์ในไตเป็นช่องว่างของเหลวภายในเนื้อเยื่อ อาจเป็นโรคที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย แต่กำเนิดหรือได้มาฝ่ายเดียวหรือเกี่ยวข้องกับไตทั้งสองข้างพร้อมกัน
การเปลี่ยนแปลงส่วนใหญ่มากถึง 90-93% นั้นไม่รุนแรง
มีโรคที่พบบ่อยที่สุดบางโรคที่พบซีสต์ในไต
ซีสต์ของไตที่ได้มาคือ:
- ซีสต์ง่าย ๆ
- ได้รับโรคไตเรื้อรัง
ซีสต์ที่มีมา แต่กำเนิด ได้แก่ :
- ไขกระดูกที่เป็นรูพรุนของไต
- dysplasia ไต polycystic
ในทางกลับกันซีสต์ของไตที่กำหนดโดยพันธุกรรม ได้แก่ :
- โรคไต polycystic ที่โดดเด่น autosomal
- โรคไต polycystic recessive autosomal
- โรคไต
- โรคไขกระดูกไต
การเปลี่ยนแปลงที่ได้รับการวินิจฉัยแต่ละครั้งต้องใช้การควบคุมอัลตราซาวนด์เป็นระยะเนื่องจากอาจนำไปสู่การพัฒนากระบวนการเนื้องอกมะเร็ง
ภาวะแทรกซ้อนของซีสต์ในไตที่พบบ่อย ได้แก่ การมีเลือดออกในถุงน้ำการมีเลือดออกทางเดินปัสสาวะการติดเชื้อในถุงน้ำและมะเร็งไต
ซีสต์ในไตอย่างง่าย
ซีสต์ของไตที่เรียบง่ายคือช่องว่างของของเหลวที่ จำกัด ซึ่งส่วนใหญ่มักจะอยู่ในเยื่อหุ้มสมองของไตซึ่งมักจะน้อยกว่าในกระดูกเชิงกรานในไขกระดูก
เหล่านี้เป็นเนื้องอกในไตที่อ่อนโยนซึ่งอาจเป็นเนื้องอกในไตเดียวหรือหลายตัวในไตเดียวหรือทั้งสองข้าง มักจะตรวจพบซีสต์โดยบังเอิญระหว่างการสแกนอัลตราซาวนด์ของช่องท้องหรือทางเดินปัสสาวะเป็นประจำ
- ซีสต์ไตอย่างง่าย: โครงสร้าง
ซีสต์ที่เรียบง่ายทำจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่เป็นเส้นใยซึ่งสร้างผนังถุงน้ำ ด้านในบุด้วยเยื่อบุผิวลูกบาศก์และข้างในเป็นของเหลว
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: ระบาดวิทยา
ในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีการปรากฏตัวของซีสต์พบได้ในประมาณ 50% ของผู้ตอบแบบสอบถามในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง 2 เท่า
ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าขนาดของซีสต์แบบธรรมดาจะเพิ่มขึ้นตามอายุโดยเริ่มแรกจะวัดจากไม่กี่มิลลิเมตรหรือถึงเส้นผ่านศูนย์กลางหลายเซนติเมตร
การปรากฏตัวของรอยโรคในคนที่อายุน้อยกว่าและเด็กควรเริ่มการวินิจฉัยโดยละเอียดเพื่อไม่รวมการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ในระบบทางเดินปัสสาวะเช่นเดียวกับภาพอัลตราซาวนด์
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: อาการ
โดยปกติแล้วซีสต์ของไตแบบธรรมดาจะไม่มีอาการในขณะที่ช่องว่างของเหลวขนาดใหญ่อาจทำให้เกิดอาการปวดไม่สบายบริเวณบั้นเอวและศักดิ์สิทธิ์ของกระดูกสันหลังและในช่องท้องเช่นเดียวกับภาวะเลือดออกและความดันโลหิตสูง
เนื่องจากไม่มีอาการลักษณะเฉพาะซีสต์ที่เรียบง่ายของไตมักถูกตรวจพบโดยบังเอิญในระหว่างการตรวจภาพวินิจฉัยซึ่งรวมถึงอัลตราซาวนด์ (USG) การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของช่องท้อง
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: การวินิจฉัย
วิธีที่ใช้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยซีสต์ง่ายๆภายในไตและความแตกต่างระหว่างแผลที่เป็นของแข็งและแผลที่มีของเหลวคืออัลตราซาวนด์เนื่องจากมีความพร้อมใช้งานสูง
ในภาพของสหรัฐอเมริกาที่ถูกต้องควรแบ่งซีสต์ออกจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ อย่างชัดเจนโดยมีผนังบาง ๆ และโครงร่างเรียบห้องเดียวรูปไข่และ anechoic
ในระหว่างการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ลักษณะทั่วไปของถุงน้ำธรรมดาคือการขาดการเพิ่มประสิทธิภาพหลังจากการให้สารให้ความคมชัดทางหลอดเลือดดำ
การค้นพบการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติภายในถุงน้ำซึ่งรวมถึงการกลายเป็นปูนการปรากฏตัวของเสียงสะท้อนภายในหรือโครงร่างที่ผิดปกติของผนังควรทำให้แพทย์ทำการตรวจสอบ
ในกรณีนี้ขอแนะนำให้ทำการวินิจฉัยให้ลึกซึ้งยิ่งขึ้นด้วยวิธีการถ่ายภาพขั้นสูงและแม่นยำยิ่งขึ้นเนื่องจากซีสต์ที่ไม่เป็นไปตามเกณฑ์ของซีสต์แบบง่ายนั้นต้องการความแตกต่างจากโรคไตเรื้อรังอื่น ๆ เช่นเดียวกับมะเร็งไต
ในกรณีที่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับรอยโรคที่ตรวจพบผู้ป่วยควรได้รับคำสั่งให้ทำการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เนื่องจากเป็นวิธีการที่เลือกใช้ในการตรวจหาความแตกต่างและการประเมินระยะของเนื้องอกในไต
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: การรักษา
ไม่ได้รับการรักษาทางเภสัชวิทยาหรือการผ่าตัดของซีสต์ขนาดเล็กที่ไม่มีอาการ
แผลที่มีเส้นผ่านศูนย์กลางขนาดใหญ่ซึ่งทำให้เกิดความเจ็บปวดหรือไม่สบายควรถูกลบออกในระหว่างการผ่าตัดโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะโดยวิธีส่องกล้องหรือวิธีเปิดหากแพทย์ตัดสินใจเช่นนั้น
วิธีการรักษาแบบรุกรานอีกวิธีหนึ่งคือการเจาะถุงน้ำเพื่อดูดและเอาของเหลวออกและ sclerotization ซึ่งประกอบด้วยการให้เอทานอล 95% ไปยังลูเมนของถุง
หน้าที่ของแอลกอฮอล์คือทำลายเยื่อบุผิวที่อยู่ด้านในของถุงน้ำ ด้วยขั้นตอนนี้ซีสต์จะลดขนาดลง น่าเสียดายที่อัตราการกลับเป็นซ้ำของซีสต์อย่างง่ายหลังจากการสำลักของเหลวและ sclerotization อยู่ที่ประมาณ 90%
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: ภาวะแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับซีสต์ในไต ได้แก่ ตอนของเลือดออกการติดเชื้อในถุงน้ำและ pyuria ชั่วคราว
หากคุณมีอาการเช่นมีไข้ร่วมกับปวดท้องหรือ pyuria คุณควรไปพบแพทย์
- ซีสต์ในไตอย่างง่าย: การควบคุม
แนะนำให้ถ่ายภาพไตเป็นระยะเนื่องจากซีสต์ธรรมดาสามารถเสื่อมสภาพเป็นโรคเนื้องอกได้ แต่หายากมาก
ในกรณีของซีสต์แบบง่ายที่ไม่มีอาการแนะนำให้ทำการสแกนอัลตร้าซาวด์ปีละครั้ง
ซีสต์ในไตที่ซับซ้อน
ซีสต์ในไตที่ซับซ้อนคือซีสต์ซึ่งจากการตรวจทางรังสีวิทยาจะแสดงลักษณะที่ป้องกันไม่ให้แพทย์จำแนกว่าเป็นซีสต์ธรรมดา
พวกเขามีปูนขาวในโครงสร้างถูก จำกัด ด้วยผนังหนาและอาจแข็งแรงขึ้นหลังจากการให้สารคอนทราสต์ทางหลอดเลือดดำในระหว่างการตรวจ CT
การตรวจหาถุงน้ำดังกล่าวในระหว่างการวิจัยจำเป็นต้องมีการวินิจฉัยเชิงลึกและการยกเว้นการพัฒนากระบวนการเนื้องอก
การจำแนก Bosniak ของมวลเปาะในไต
การจำแนก Bosniak ช่วยให้การเปลี่ยนแปลงของไตเปาะ (นอกเหนือจากซีสต์ธรรมดา) แบ่งออกเป็น 4 ประเภท มันขึ้นอยู่กับการปรากฏตัวของลักษณะเฉพาะของซีสต์ที่อธิบายไว้ในระหว่างการถ่ายภาพเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ด้วยการใช้สารคอนทราสต์ทางหลอดเลือดดำ
เครื่องชั่งนี้มีประโยชน์อย่างยิ่งสำหรับการระบุความเสี่ยงของการเกิดมะเร็งของรอยโรคที่ตรวจพบความจำเป็นในการรักษาหรือเพื่อการวินิจฉัยโรคมะเร็งเพิ่มเติม
ประเภทที่ 1 - ถุงไตธรรมดาที่มีผนังบาง
- ไม่มีพาร์ติชันระหว่างบทเรียน
- ไม่มีการกลายเป็นปูน
- ไม่มีเนื้อหา
- ไม่ได้รับการปรับปรุงหลังจากให้ความคมชัดทางหลอดเลือดดำใน CT
- ซีสต์ที่มีลักษณะดังกล่าวไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเพิ่มเติม
ประเภท II - ซีสต์อ่อนโยนที่มีผนังบาง
- มีกะบังโพรงบาง ๆ 1 หรือ 2 อัน
- อาจมีปูนขาวเล็กน้อยภายในผนังหรือฉากกั้น
- กะบัง interventricular ไม่แข็งแรงขึ้นหลังจากการให้สารให้ความคมชัดทางหลอดเลือดดำใน CT
- ซีสต์ที่มีลักษณะดังกล่าวไม่จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยด้านเนื้องอกวิทยาเพิ่มเติม
ประเภท II F (ติดตาม) - ซีสต์มีผนังกั้นบาง ๆ จำนวนมาก
- อาจมีปูนขาวเล็กน้อยภายในผนังหรือพาร์ติชัน
- กะบัง interventricular มีความเข้มแข็งขึ้นอย่างรอบคอบหลังจากได้รับความคมชัดทางหลอดเลือดดำใน CT
- ไม่มีองค์ประกอบของเนื้อเยื่อในลูเมนของถุงน้ำ
- ซีสต์ความหนาแน่นสูงที่ไม่เสริมสร้างภายใน> = 3 ซม. ซึ่งแบ่งออกจากเนื้อเยื่อรอบ ๆ ได้ดี
- ซีสต์ที่มีลักษณะดังกล่าวจำเป็นต้องมีการตรวจสอบภาพควบคุมเป็นระยะ (ทุก 3-6 เดือน)
ซีสต์ประเภทที่ 3 ที่มีผนังหนาผิดปกติหรือเรียบ
- ผนังกั้นช่องท้องหลายช่องซึ่งได้รับความเข้มแข็งหลังจากการให้สารตัวแทนความคมชัดทางหลอดเลือดดำใน CT
- แนะนำให้สังเกตอย่างใกล้ชิดมากกว่า 50% ของรอยโรคเป็นมะเร็ง
- ส่วนใหญ่ต้องผ่าตัด
ประเภท IV - ก้อนที่มีลักษณะของซีสต์ประเภทที่ 3 โดยมีเนื้อเยื่ออ่อนอยู่ภายในซึ่งจะเสริมสร้างความเข้มแข็งหลังจากการให้สารคอนทราสต์ทางหลอดเลือดดำใน CT
- แนะนำให้ทำการผ่าตัดแผลส่วนใหญ่เป็นมะเร็ง
โรคไตที่ได้มา
โรคไตเรื้อรังที่ได้รับมาเป็นภาวะที่เกิดในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตวายเรื้อรัง
มีลักษณะเฉพาะด้วยการมีซีสต์มากกว่า 4 ซีสต์ในไตแต่ละข้างไม่รวมโรคไต polycystic
ไม่ทราบสาเหตุของการก่อตัวของถุงน้ำ แต่พบว่าจำนวนเพิ่มขึ้นตามความก้าวหน้าของโรค (ซีสต์ในไตได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยล้างไตมากกว่า 90% เป็นเวลาอย่างน้อย 10 ปี)
โดยปกติผู้ป่วยจะไม่รายงานอาการของโรคใด ๆ และในบางครั้งจะรายงานว่ามีเลือดออกปวดเรื้อรังบริเวณบั้นเอวหรืออาการจุกเสียดของไต โรคไตเรื้อรังที่ได้มาไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาหากไม่มีอาการและไม่มีภาวะแทรกซ้อน
โรคไต polycystic (โรคไตเรื้อรัง)
โรคไต polycystic (PKD) มักเรียกว่าโรคไต polycystic
เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่มีลักษณะของซีสต์จำนวนมากในเยื่อหุ้มสมองและไขกระดูกของไต
โรคมี 4 ประเภท ได้แก่ โรคเปาะในผู้ใหญ่โรคซิสติกในวัยเด็ก dysplasia ไตและไขกระดูกไตเป็นรูพรุน
การจำแนกประเภทของโรคไตวายเรื้อรังของพอตเตอร์ตามภาพของไตในอัลตราซาวนด์
- พอตเตอร์ประเภท 1 - โรคไต polycystic ในวัยเด็ก (ARPKD)
- พอตเตอร์ประเภท 2 - dysplasia ไต polycystic
- พอตเตอร์ประเภทที่ 3 - โรคไต polycystic สำหรับผู้ใหญ่ (ADPKD) ไขกระดูกไตเป็นรูพรุน
- พอตเตอร์ประเภท 4 - การเสื่อมของไต polycystic อุดกั้น
โรคไตเรื้อรังในผู้ใหญ่
โรคไตเรื้อรังในผู้ใหญ่ (โรคไต polycystic ที่โดดเด่นด้วย autosomal) (ADPKD) เป็นโรคไตที่ได้รับการกำหนดโดยพันธุกรรมโดยมีความถี่ในการเกิด 1: 1000 ในประชากร
ADPKD เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PKD 1 (อยู่บนโครโมโซม 16) และ PKD 2 (อยู่บนโครโมโซม 4)
โรคนี้อาจส่งผลต่อไตข้างใดข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างซึ่งจะเพิ่มขึ้นตามอายุและกลายเป็นอย่างมาก
- โรคไตในผู้ใหญ่: อาการ
อาการแรกของโรคมักจะปรากฏหลังอายุ 30 ปีในระยะเริ่มแรกผู้ป่วยจะรายงานว่ามีอาการปวดบริเวณบั้นเอวการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะที่เกิดขึ้นอีกภาวะ polyuria และความจำเป็นในการปัสสาวะตอนกลางคืนลักษณะของความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดและอาการของอาการจุกเสียดของไต
ด้วยการพัฒนาของโรคจะสังเกตเห็นอาการปวดอย่างรุนแรงในบริเวณบั้นเอวหรือปวดท้องปัสสาวะเลือดออกเส้นรอบวงท้องและปวดหัว ในระยะสุดท้ายของโรคไตวายจะเกิดภาวะไตวาย
- โรคไตในผู้ใหญ่: การวินิจฉัย
การทดสอบที่ใช้ในการวินิจฉัยโรคไต polycystic คือ ultrasonography
ลักษณะทั่วไปของโรคนี้คือการปรากฏตัวของซีสต์จำนวนมากที่มีขนาดต่างกันในไตทั้งสองข้างรวมทั้งการขยายขนาดของอวัยวะเหล่านี้อย่างมีนัยสำคัญซึ่งกลายเป็นก้อน
เกณฑ์การวินิจฉัย ADPKD ของ Ravin ได้รับการพัฒนาโดยใช้ภาพของไตใน USG การจำแนกประเภทนี้ขึ้นอยู่กับการประเมินคุณลักษณะ 3 ประการ ได้แก่ อายุผู้ป่วยประวัติครอบครัวและจำนวนซีสต์ในไต
| สัมภาษณ์ครอบครัว | จำนวนซีสต์ที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย ADPKD | ||
| อายุต่ำกว่า 30 ปี | 30. -60. ปีแห่งชีวิต | อายุมากกว่า 60 ปี | |
| บวก | > = 2 ซีสต์ในไตหนึ่งหรือทั้งสองรวมกัน | > = 2 ซีสต์ในไตแต่ละข้าง | > = 4 ซีสต์ในไตแต่ละข้าง |
| เชิงลบ | > = 5 ซีสต์ในไตหนึ่งหรือทั้งสองไตรวมกัน | > = 5 ซีสต์ในไตแต่ละข้าง | > = 8 ซีสต์ในไตแต่ละข้าง |
ขอแนะนำให้ทำการตรวจแบบสนับสนุน ได้แก่ scintigraphy และ urography ในขณะที่ในกรณีที่มีข้อสงสัยในการวินิจฉัยการตรวจหลอดเลือดไตการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
ซีสต์สามารถเกิดขึ้นได้ไม่เพียง แต่ในไต แต่ยังเกิดขึ้นในอวัยวะอื่น ๆ เช่นตับม้ามตับอ่อนและปอด
โรคที่มาพร้อมกับโรคไตเรื้อรัง ได้แก่ ความดันโลหิตสูงโรคไตและหลอดเลือดโป่งพองของหลอดเลือดแดงในสมอง (Willis) ซึ่งพบได้มากถึง 10% ของผู้ป่วย
- โรคไตในผู้ใหญ่: การรักษา
ทางเลือกในการรักษาโรคไตในผู้ใหญ่มี จำกัด ขอแนะนำให้ดำเนินชีวิตอย่างประหยัดและหลีกเลี่ยงการบาดเจ็บเพื่อป้องกันไม่ให้ถุงน้ำแตก
การรักษาตามอาการการควบคุมสมดุลของน้ำและอิเล็กโทรไลต์ความดันโลหิตและการหลีกเลี่ยงการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเป็นเรื่องปกติ
การรักษาโดยการผ่าตัดใช้ในสถานการณ์ที่คุกคามชีวิต ในกรณีที่มีภาวะไตวายระยะสุดท้ายการฟอกไตจะเริ่มขึ้นและควรตัดสินใจเกี่ยวกับการปลูกถ่ายไตที่เป็นไปได้
โรคไต
โรคไต polycystic ประเภท AR (โรคไต polycystic autosomal recessive, ARPKD) เป็นโรคที่กำหนดโดยพันธุกรรมซึ่งหาได้ยากมากในสังคม (1: 6000-1: 40,000 ครั้ง)
ARPKD เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน PKHD 1 ที่อยู่บนโครโมโซม 6
โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยในทารกแรกเกิดและอาจสงสัยในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ของไตก่อนคลอด
โรคไตวายมีลักษณะโครงสร้างที่ผิดปกติของท่อที่สะสมภายในไตซึ่งได้รับการขยายตัว
ภาพอัลตราซาวนด์แสดงให้เห็นการขยายขนาดของไตอย่างมีนัยสำคัญแม้กระทั่งสองเท่าโดยมีพื้นผิวที่ไม่สม่ำเสมอเป็นก้อนโครงสร้างเยื่อหุ้มสมองและกระดูกสันหลังที่ถูกลบออกไปและมีการสะท้อนกลับที่เพิ่มขึ้น
ซีสต์ขนาดเล็กจำนวนมาก (ประมาณไม่กี่มิลลิเมตร) สามารถมองเห็นได้โดยใช้หัวอัลตราซาวนด์ความถี่สูงพิเศษ
ควรขยายการวินิจฉัยรวมถึงการถ่ายภาพปอดตับอ่อนและตับเนื่องจากในโรคไต polycystic ประเภทนี้มักมีการเปลี่ยนแปลงเปาะในอวัยวะอื่น ๆ
ตามกฎแล้วโรคนี้มีผลต่อไตทั้งสองข้างในเวลาเดียวกันและมีเพียง 7% ของทารกแรกเกิดที่อวัยวะหนึ่งได้รับผลกระทบจากโรค ในกรณีของการมีส่วนร่วมของไตแบบทวิภาคีการพยากรณ์โรคนั้นร้ายแรงและไม่เอื้ออำนวยเด็ก 75% เสียชีวิตในสองปีแรกของชีวิต
การรักษาที่เป็นไปได้ทางเดียวสำหรับโรคขั้นสูงที่เกิดภาวะไตวายระยะสุดท้ายคือการฟอกไตและการปลูกถ่ายไต
dysplasia ไต polycystic
dysplasia ไต dysplastic หลายชนิด (MCDK) เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของเนื้องอกในช่องท้องในทารกแรกเกิด
ปัจจุบันมีการวินิจฉัยระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดในช่วงชีวิตของทารกในครรภ์
ในผู้ใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไตได้รับผลกระทบจากโรคจะได้รับการวินิจฉัยโดยบังเอิญในระหว่างการอัลตราซาวนด์ควบคุมของช่องท้องหรือทางเดินปัสสาวะ
โดยปกติแล้ว polycystic dysplasia จะเกิดเป็นแผลด้านเดียวแม้ว่าจะเป็นแบบทวิภาคีและอาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะเพียงบางส่วนเท่านั้น
มีลักษณะเฉพาะด้วยการปรากฏตัวของซีสต์หลายขนาดและไม่มีระบบ calicopelvic ที่เหมาะสม เป็นภาวะที่เป็นผลมาจากพัฒนาการของไตในครรภ์ผิดปกติ
เนื่องจากการพัฒนาของท่อไตหรือกระดูกเชิงกรานของไตที่ยังไม่สมบูรณ์ไตที่เป็นโรคจึงไม่มีโครงสร้างเนื้อเยื่อปกติในแง่ของการทำงาน แต่มีเพียงโครงสร้างที่บ่งบอกถึงการอยู่รอดของโครงสร้างของทารกในครรภ์และซีสต์ที่ผ่านการเผาแล้วซึ่งมีเนื้อเยื่อผิดปกติ
เมื่อมีผลต่อไตทั้งสองข้างก็เป็นความบกพร่องที่ร้ายแรง
ควรใช้การตรวจอัลตราซาวนด์เพื่อประเมินไม่เพียง แต่โครงสร้างของไตที่ได้รับผลกระทบจากโรคเท่านั้น แต่ยังรวมถึงระบบทางเดินปัสสาวะทั้งหมดด้วยเนื่องจากอาจมี polycystic dysplasia ร่วมด้วย การปรากฏตัวของการระบายน้ำ vesicoureteral การอุดตันของท่อไตในไตที่ด้านตรงข้ามและความผิดปกติที่เกิดในอวัยวะอื่น ๆ เช่นหัวใจลำไส้และระบบประสาท
โรคนี้ไม่พบบ่อยโดยมีความถี่ในการเกิด 1: 4,300 ครั้งในประชากร
ไขกระดูกไตเป็นรูพรุน - ไตเป็นรูพรุน
ไตฟองน้ำไขกระดูก (MSK) เป็นข้อบกพร่องของไตที่หายากและมีมา แต่กำเนิดซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายและการอ่อนตัวของท่อรวบรวมที่อยู่ในปิรามิดของไต ในจำนวนประชากรมีผลต่อ 1 ใน 5,000 คน
ตามกฎแล้วโรคนี้ไม่มีอาการและอาการแรกจะไม่ปรากฏจนกว่าจะอายุประมาณ 40-50 อายุแม้ว่าโรคจะพัฒนาตั้งแต่แรกเกิด
อาการต่างๆเช่นการขับแคลเซียมออกทางปัสสาวะเพิ่มขึ้น (hypercalciuria), เม็ดเลือดแดง, pyuria ที่เป็นหมันและอาการจุกเสียดของไตอาจเกิดขึ้นได้เนื่องจากความโน้มเอียงที่เพิ่มขึ้นในการก่อตัวของแคลเซียมในไขกระดูก, โรคไตและมะเร็งไต (nephrocalcinosis)
การทดสอบการถ่ายภาพเช่นการเอ็กซ์เรย์ของระบบทางเดินปัสสาวะและการตรวจทางปัสสาวะซึ่งมีความละเอียดอ่อนที่สุดจะใช้ในการวินิจฉัยความเป็นรูพรุนของไขกระดูกในไต
แสดงให้เห็นว่ามีคราบคล้ายมุกอยู่ในบริเวณ papillae ไตและเส้นรัศมีของสารคอนทราสต์ในไขกระดูกของไต
การตรวจอัลตร้าซาวด์แสดงให้เห็นซีสต์ขนาดเล็กจำนวนมากที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 1-7 มม.
ในการเตรียมการระหว่างการชันสูตรไตที่เปลี่ยนแปลงไปจะมีลักษณะคล้ายฟองน้ำในภาพตัดขวางจึงเป็นที่มาของชื่อโรค
การรักษาไขกระดูกไตเป็นรูเป็นอาการเท่านั้น ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการป้องกันการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเนื่องจากมักเกิดขึ้นอีกและร่วมกับโรคไตอาจทำให้เกิดภาวะไตวายได้
ไขกระดูกไตเรื้อรัง
โรคไตที่เป็นไขกระดูก (MCKD) เป็นโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมซึ่งสืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่นของ autosomal
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการกลายพันธุ์ของยีนที่เข้ารหัสโปรตีน uromodulin (เช่นโปรตีน Tamm และ Horsfall) ซึ่งเป็นส่วนประกอบของเยื่อหุ้มท่อไต
มีการก่อตัวของซีสต์ขนาดเล็กและพังผืดในเนื้อเยื่อของไตที่ได้รับผลกระทบซึ่งจะช่วยลดขนาดของพวกเขา
อาการของโรคที่รายงานบ่อยที่สุด ได้แก่ :
- polyuria
- เพิ่มความกระหาย
- โปรตีนในปัสสาวะ
- การเปลี่ยนแปลงของคราบปัสสาวะ
- โรคโลหิตจางในไต
การวินิจฉัยโรคไขกระดูกของไตจะขึ้นอยู่กับประวัติครอบครัวอาการทางคลินิกการตรวจทางห้องปฏิบัติการและภาพอัลตราซาวนด์ของไตโดยทั่วไป
ไตวายระยะสุดท้ายพัฒนาขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป ในผู้ป่วยเหล่านี้นอกเหนือจากการรักษาตามอาการแล้วยังมีการแนะนำการบำบัดด้วยการฟอกไต
โรคไต
Nephronophtysis (NPH) เป็นโรคไตที่กำหนดโดยพันธุกรรมที่สืบทอดมาในลักษณะถอยอัตโนมัติ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการกลายพันธุ์ของยีน NPH1 (ทำให้สูญเสียการทำงานของโปรตีน nephrocystin) ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 2, NPH2 (เข้ารหัสโปรตีน inversin) บนโครโมโซม 9 หรือ NPH3 (เข้ารหัสโปรตีน nephrocystin 3) บนโครโมโซม 3 ขึ้นอยู่กับชนิดของโรค
Nephronophthosis สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่โดยอาการแรกจะปรากฏระหว่างอายุ 4 ถึง 8 ขวบ
อาการของโรคคล้ายกับโรคถุงน้ำในไตโดยมีภาวะ polyuria ความกระหายที่เพิ่มขึ้นโปรตีนในปัสสาวะการเปลี่ยนแปลงของตะกอนปัสสาวะและโรคโลหิตจางในไต แต่จะปรากฏเร็วกว่ามาก
ควรค่าแก่การกล่าวถึงว่ามีการอธิบายการเปลี่ยนแปลงนอกไตด้วยเช่นความล้มเหลวในการเจริญเติบโตและการเสื่อมของจอประสาทตา ไตวายระยะสุดท้ายพัฒนาขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป
อ่านเพิ่มเติม: โรคไตพัฒนาอย่างลับๆ
