macroglobulinemia ของWaldenström: สาเหตุอาการการรักษาและการพยากรณ์โรค

macroglobulinemia ของWaldenströmคือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด lymphoplasmocytic ซึ่งเป็นมะเร็งที่มีต้นกำเนิดในระบบน้ำเหลือง โรคนี้ขัดขวางการผลิตเซลล์เม็ดเลือดปกติในจำนวนที่เพียงพอซึ่งส่งผลเหนือสิ่งอื่นใดใน ภูมิคุ้มกันลดลง อะไรคือสาเหตุและอาการอื่น ๆ ของ macroglobulinemia ของWaldenström? การรักษามะเร็งนี้คืออะไรและมีการพยากรณ์โรคอย่างไร?

สารบัญ

1. Waldenström macroglobulinemia - สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
2. Waldenstrom macroglobulinemia - อาการ
3. Waldenstrom macroglobulinemia - การวินิจฉัย
4. Waldenström macroglobulinemia - การรักษา
5. Waldenström macroglobulinemia - การพยากรณ์โรค

macroglobulinemia ของWaldenströmเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด lymphoplasmocytic ซึ่งอยู่ในกลุ่มของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin ซึ่งเป็นมะเร็งที่มีต้นกำเนิดในระบบน้ำเหลืองซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย

ระบบน้ำเหลืองประกอบด้วย i.a. จาก B lymphocytes จากเซลล์เม็ดเลือดที่ต่อสู้กับการติดเชื้อ บางส่วนกลายเป็นเซลล์พลาสมา

พวกเขาผลิตแอนติบอดีที่ช่วยต่อสู้กับการติดเชื้อ ในทางกลับกันแอนติบอดีเหล่านี้ทำจากโปรตีนชนิดหนึ่งที่เรียกว่าอิมมูโนโกลบูลิน

สาระสำคัญของ macroglobulinemia ของWaldenströmคือการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B ที่ไม่มีการควบคุมในระหว่างขั้นตอนการเปลี่ยนแปลงของเซลล์พลาสมาปกติจะไม่เกิดขึ้น แต่เซลล์เนื้องอกที่เรียกว่าเซลล์เม็ดเลือดขาว

พวกมันผลิตโปรตีนโมโนโคลนอล IgM ที่ผิดปกติในไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองและม้ามมากเกินไป การผลิตโปรตีนระดับ IgM มักจะนำไปสู่การลดปริมาณของแอนติบอดีตกค้างที่ผลิตได้ซึ่งส่งผลให้ภูมิคุ้มกันลดลง

โปรตีน IgM ยังสามารถนำไปสู่การสะสมของโปรตีนในอวัยวะทำให้เกิดความผิดปกติและในเนื้อเยื่อกระดูกนำไปสู่โรคกระดูกพรุน นอกจากนี้โปรตีนระดับ Ig ยังสามารถนำไปสู่การลดการผลิตเซลล์เม็ดเลือดและทำให้เกิดโรคโลหิตจาง

Waldenström macroglobulinemia - สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ไม่ทราบสาเหตุของโรคแม้ว่าประวัติครอบครัวในฝาแฝดจะบ่งบอกถึงปัจจัยทางพันธุกรรม เป็นที่ทราบกันดีว่าความเสี่ยงของโรคจะเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยไวรัสตับอักเสบซี

Waldenstrom macroglobulinemia - อาการ

อาการของโรคเกิดขึ้นเมื่อเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเติมไขกระดูกและหยุดไม่ให้สร้างเม็ดเลือดให้เพียงพอและเป็นปกติ เป็นของพวกเขา:

• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า
• ผิวซีด (เช่นโรคโลหิตจาง)
• เลือดออกที่จมูกและเหงือก
• แนวโน้มที่จะช้ำ
• ไข้
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• ลดน้ำหนัก
• ปวดกระดูก
• การติดเชื้อซ้ำ

ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ ผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาทเช่นการมองไม่เห็นอาการปวดศีรษะการสูญเสียการได้ยินหรือการรับรู้ทิศทาง

คุณอาจประสบปัญหาเกี่ยวกับการทรงตัวรู้สึกเสียวซ่าและกล้ามเนื้ออ่อนแรง (โดยเฉพาะที่ขา) ซึ่งเกิดจากเส้นประสาทถูกทำลายจากโปรตีนที่ผิดปกติ

อย่างไรก็ตามอาการส่วนใหญ่ที่ปรากฏใน 50% ของ ผู้ป่วย ได้แก่ ต่อมน้ำเหลืองโตตับโตและม้ามโต

Waldenstrom macroglobulinemia - การวินิจฉัย

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับ:

• การตรวจเลือด (การทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือดการมีโปรตีนโมโนโคลนอล IgM)
• ไขกระดูก (ตัวอย่างไขกระดูกมักนำมาจากกระดูกสะโพก)
• การตรวจ Pap smear
• การตรวจปัสสาวะ (การมีโปรตีน Bence Jones)

แพทย์ของคุณอาจสั่งการสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพื่อดูว่าโรคแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองและอวัยวะอื่น ๆ เช่นตับหรือไม่

Waldenström macroglobulinemia - การรักษา

macroglobulinemia ของ Waldenstrom มักจะพัฒนาช้าดังนั้นในระยะแรกของการพัฒนาเมื่อยังไม่ปรากฏอาการไม่จำเป็นต้องเริ่มการรักษา

ในกรณีอื่น ๆ การบำบัดรวมถึงเคมีบำบัดเช่นยาต้านมะเร็งและการแลกเปลี่ยนพลาสมาหรือการถ่ายเลือด

Waldenström macroglobulinemia - การพยากรณ์โรค

macroglobulinemia ของWaldenströmมักจะมีความก้าวหน้าที่ยาวนานและช้า แต่ในผู้ป่วยบางรายจะเป็นไปอย่างรวดเร็วและการพยากรณ์โรคก็ไม่ดี

ระยะเวลาการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยจากการวินิจฉัยประมาณ 6 ปี